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其实，这种遗传因素导致的先天性发育缺陷虽然很罕见，但确实存在。今天咱们就来聊一聊，都有哪些情况可能导致类似情况的发生。
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) K5 W* Z }4 E: U% u有的朋友可能会问：「为啥浪费时间讲这种小概率事件呢？知道与不知道没什么区别呀。」别问，问就是喜欢这种用知识武装大脑的感觉。0 Q+ t% Z5 u' f8 F: ^, B+ T
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首先，从新闻的描述来看，我们能够得出一个结论——这位女性朋友与其他女性不同的最直接的表现就是从没有过月经来潮。
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临床上称这种情况为「原发性闭经」。原发性闭经是指年龄超过14岁，第二性征未发育；或年龄超过16岁，第二性征已发育但月经还未来潮的异常情况。当我们或者我们的孩子出现了这种情况的时候，就应该及时就诊，寻找原因。
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4 g1 V, u9 [' \其实，原发性闭经根据第二性征有没有发育，可以分为两大类。* _0 w; u j+ m; G x
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第二性征发育3 S, S" p$ d) W( }2 S7 X* j# w
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缪勒氏管发育不全综合征（MRKH综合征）7 q: b4 K- c% k8 l/ e" ^
1 j& E$ _( j# Q这类疾病大约占到了青春期原发性闭经的1/5。但是染色体核型是正常的46XX。而且包括女性正常的促性腺激素、排卵、外生殖器、输卵管、卵巢以及女性的第二性征都是正常的。最主要的异常表现就是始基子宫或无子宫、无yin道。8 ]$ u0 P1 X9 J: K+ S. j; }8 [
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插播一个小小的知识点——女性的生殖器发育其实是一个非常复杂的过程，涉及中肾、中肾管和副中肾管（缪勒氏管）。+ |' |& v2 ~+ [$ i. B
1 h P5 m9 w9 Y# Q5 z一般的发育规律是，在胚胎7周的时候，副中肾管（缪勒氏管）与中肾管同步发育，最终形成输卵管、子宫、宫颈和yin道上段，在胚胎8周的时候，两侧的副中肾管（缪勒氏管）汇合后，完成融合和再吸收形成子宫（这一部分在之前的子宫纵膈也给大家介绍过，点 | 
发表于 2021-4-3 17:22:00
